Каламкарян А.А.
«Клиническая дерматология»
Синонимы: синдром Мелькерссона-Розенталя.
В 1931 г. Rosenthal отметил третий симптом этого заболевания - складчатый или скротальный язык. Lucher (1919) предложил заболевание, характеризующееся невритом лицевого нерва, отеком лица и складчатым языком именовать синдромом Мелькерссона-Розенталя.
На триаду симптомов, типичных для данного синдрома, как указывают французские дерматологи Mouly и Vaillont (1962), еще в 1901 г. указал русский невропатолог Г. И. Россолимо. Поэтому многие дерматологи предлагают название «синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя».
Гранулематозный хейлит, описанный Miescher в 1945 г., многие современные дерматологи относят к синдрому Мелькерссона-Розенталя, полагая, что в ряде случаев он является моносимптомным проявлением этого синдрома.
Единого взгляда на сущность заболевания в настоящее время нет. Некоторые дерматологи (Evans, Wilkinson и др.) подчеркивают тесную связь с саркоидозом. Против этого высказываются сторонники инфекционно-аллергической природы этого заболевания (Filipowicz, Berger, Gottwald и др.).
К факторам, предшествующим началу болезни и ее рецидивам, относятся грипп, простой пузырьковый лишай, ангины, травмы или трещины красной каймы губ, охлаждение, прием лекарств и др.
Согласно другим представлениям, развитие этого синдрома обусловлено нарушением функции вегетативных волокон лицевого нерва, в частности парасимпатических. Сообщается о функциональных изменениях различных периферических нервов и центральной нервной системы (Россолимо Г. И., Melkersson, Rosenthal и др.).
Характерная триада - стойкая припухлость лица, чаще губ, рецидивирующий неврит лицевого нерва и отечно-складчатый язык - встречается не более чем у 20-30% больных; основную группу (70-80%) составляют больные с моно - и двусимптомными проявлениями (макро-хейлия или макрохейлия в сочетании с невритом лицевого нерва или складчатым языком).
Заболевание может развиться у лиц обоего пола и в любом возрасте, чаще в периоде от 16-17 до 35-55 лет (75-80% больных.).
Ведущим симптомом является макрохейлия или отек губ, который наблюдается у 95% больных. Губы, особенно верхняя, увеличиваются в размерах (превышая обычные размеры в 3-4 раза), приобретают плотно-эластическую консистенцию и синюшно-розовую окраску; при надавливании на них ямка не остается. Припухлость наподобие хоботка выворачивает красную кайму губ наружу. Слизистая губ, примыкающая к деснам, обычно слегка гиперемирована. Отмечается чувство напряжения (распирания), неловкость при разговоре, еде, сухость красной каймы. Часто макрохейлия сочетается с отечностью щек (пареит): вздутие занимает всю щеку, а иногда распространяется на другие участки мягких тканей лица.
Болезненность и воспалительные явления в области припухлости отсутствуют. В редких случаях наблюдается отечность всего лица, создающая впечатление «львиной маски». Гранулематозный блефарит наблюдается в единичных случаях (утолщение кожной части века, сужение глазной щели и др.). Вторым основным симптомом (наблюдается у 35-40% больных) является неврит лицевого нерва, который у большинства больных проявляется в виде пареза и в отдельных случаях паралича мимической мускулатуры. Нередко на стороне отека сглажена носогубная складка.
У многих больных имеются мигренеобразные головные боли, чаще на стороне отека или неврита лицевого нерва. Третьим основным симптомом является отечно-складчатый язык - особая форма макроглоссии - гранулематозный глоссит; он встречается у 39-52% больных. Для него характерна отечность языка, выраженная в разной степени. Поверхность языка бугристая, разделена на отдельные «холмики» и «дольки», перемежающиеся с глубокими бороздками. Язык постепенно сильно увеличивается в размерах, становится малоподвижным, порой он заполняет всю ширину ротовой щели. По боковой поверхности языка обнаруживаются отпечатки зубов.
Некоторые дерматологи (Altmeyer, Larsson, Westermark и др.) подчеркивают возможность развития гранулематозных очагов вне лица - в области вульвы, на ягодицах и др. Принадлежность этих очагов поражения к синдрому была доказана на основании данных гистологического исследования.
Характерны клеточные реакции узелкового типа, обозначаемые как гранулемы. Они локализуются преимущественно вокруг мелких сосудов, чаще вокруг капилляров, посткапиллярных венул и лимфатических сосудов. Различают несколько основных типов морфологических реакций: туберкулоидный, неспецифический, лимфонодулярно-плазмоцитарный и саркоидный.
Чаще встречается туберкулоидный тип скопления эпителиоидных клеток, окруженных небольшим количеством лимфоидных и ретикулярных элементов. Некроз не встречается. Саркоидный тип реакции характеризуется резко отграниченными скоплениями эпителиоидноклеточных или гигантоклеточных гранулем, окруженных незначительным количеством лимфоцитов. Для лимфонодулярно-плазмоцитарного типа характерен густой инфильтрат в дерме или собственном слое слизистой, состоящий из лимфатических клеток с примесью ретикулярных и плазматических клеток. Неспецифический тип тканевой реакции проявляется массивным отеком со слабо выраженной клеточной реакцией.
Полагают, что характер гистологических изменений зависит от давности проявлений заболевания. Заболевание протекает длительно - от нескольких лет до нескольких десятков лет. Оно отличается приступообразным характером течения.
Следует проводить с острым ангионевротическим ограниченным отеком кожи, рожистым воспалением лица, слоновостью губ, кавернозной гемангиомой, лимфангиомой, туберкулезной волчанкой, третичным сифилисом, лепрой.
Комплексная терапия, включающая кортикостероиды (преднизолон по 25-30 мг в сутки), антибиотики широкого спектра действия (окситетрациклин по 100-200 тыс. ЕД 4-5 раз в сутки; метациклин по 300 тыс. ЕД 2 раза в сутки и др.), препараты аминохинолинового ряда (делагил, хлорохин-дифосфат, плаквенил по 0,25 г 2 раза в день, 20-25 г на курс); антигистаминные препараты; витамины (аскорбиновая кислота и др.). К. П. Фомберштейн с успехом применил акупунктуру в сочетании с сероводородными ваннами.
См. также:
